Чем лечить очаговую склеродермию

Чем лечить очаговую склеродермию

Склеродермия – это хроническое заболевание иммунной системы, сосудов и соединительной ткани. В мире насчитывается около 2,5 млн больных склеродермией. Заболевание является аутоиммунным. Это означает, что иммунная система больного развивает патологическую активность и атакует здоровые ткани организма.

При склеродермии организм человека начинает вырабатывать избыточное количество коллагена. Избыток этого вещества может повлиять на состояние кожи, суставов и внутренних органов, что приводит к образованию рубцов. Проявления склеродермии могут быть различными. К ним относятся:

  • утолщение кожи
  • отеки рук и ног
  • боль и ограничение подвижности в суставах

Выделают 2 вида склеродермии:

  1. системная
  2. очаговая

Лечение склеродермии в Израиле, в клинике Ассута, планируется комплексно в соответствии с видом заболевания. Это могут быть системные или местные современные препараты, физиотерапия, хирургия и т.п.

Ирина Стефански о лечение в Израиле в период эпидемии

Диагностика склеродермии в Израиле

Для диагностики заболевания применяются:

Осмотр врача-ревматолога. Доктор обратит внимание на характерные симптомы склеродермии:

  • изменение кожи на руках, шее, животе и других участках тела
  • сниженная мимика
  • жалобы на боль в суставах и т.п.

Врач-ревматолог и пациент со склеродермией в клинике Ассута

Анализ крови на антиядерные (антинуклеарные) антитела. Это исследование позволяет выявить аутоиммунные заболевания: к таким патологиям относится и склеродермия.

Биопсия кожи. Данный метод применяется при трудности в постановке диагноза. Он представляет собой анализ в лаборатории небольшого фрагмента пораженного участка кожи.

Термографический тест. Исследование проводится с помощью современной инфракрасной камеры, которая может измерять и фиксировать температуру разных участков кожи пациента. Термографический тест дает возможность выявить синдром Рейно – спазм сосудов рук и ног при воздействии холода.

Капилляроскопия ногтевого ложа. Исследование выполняется с помощью офтальмоскопа или капиллярного микроскопа. Это позволяет выявить поражение мельчайших кровеносных сосудов, характерных для склеродермии.

Лазерный доплер. Метод позволяет измерить кровоток в мелких сосудах кожи, освещая кожу лазерным лучом очень малой мощности.

Как пройти лечение в клинике Ассута, во время коронавируса.

Телемедицина в Ассуте – все самые современные технологии и ведущие врачи клиники.

Лечение очаговой склеродермии в Израиле

Для лечения очаговой формы склеродермии, которая затрагивает только кожу, используются:

  • кремы и мази, содержащие кальципотриол, стероиды
  • кремы имиквимод и такролимус
  • фототерапия ультрафиолетом
  • препараты, воздействующие на иммунную систему, такие как метотраксат
  • физиотерапия или хирургическая операция

Лечение системной склеродермии в Израиле

Медикаментозная терапия

Сейчас пока не существует лекарств, которые способны остановить процесс избыточной выработки коллагена. Однако есть лекарственные препараты, которые могут уменьшить проявления заболевания и предотвратить развитие осложнений. К таким лекарствам относятся:

  • Сосудорасширяющие средства. Эти препараты, которые снижают кровяное давление, могут предотвратить проблемы с легкими и почками. Они также могут помочь в терапии синдрома Рейно.
  • Препараты, подавляющие иммунную систему. Такие препараты применяются, например, после трансплантации органов. Поскольку склеродермия является аутоиммунным заболеванием, эти лекарства помогают уменьшить проявления патологии.
  • Антибиотики. Эти препараты, применяемые местно, позволяют предотвратить инфицирование язв на кончиках пальцев, которые образуются вследствие синдрома Рейно.
  • Вакцинация от гриппа. Вовремя проведенные прививки позволят защитить легкие, пораженные заболеванием, от гриппа и пневмонии.
  • Обезболивающие препараты. Эти лекарства помогут уменьшить болевой синдром при склеродермии.

Медикаментозная терапия при склеродермии в больнице Ассута

Хирургическое лечение и инвазивные процедуры

Эти методы применяются в основном для лечения осложнений склеродермии:

  • Ампутация пальца. Операция может потребоваться при гангрене, вызванной синдромом Рейно.
  • Электростимуляция желудка. Процедура применяется при гастропарезе. Стимулятор размером с карманные часы имплантируется под кожу на животе. Он подключается к 2 электродам, имплантированным в стенку желудка. Слабые электрические импульсы стимулируют мышцы желудка и уменьшают симптомы заболевания.
  • Лазерная хирургия. Этот метод позволяет уменьшить покраснения, которые вызваны расширением кровеносных сосудов, расположенных близко к поверхности кожи.
  • Инъекции ботокса. Как показали клинические исследования, эта процедура позволяет уменьшить проявления заболевания у 80% больных.

Стоимость лечения склеродермии в Израиле

  • Анализ на антинуклеарные антитела – 132 доллара
  • Фототерапия – 72 доллара
  • Биопсия кожи – 92 доллара
  • Лечение лазером малой мощности – 97 долларов
  • Инъекция ботулинического токсина – 137 долларов

Как пройти лечение в Израиле

Для получения индивидуальной бесплатной консультации о лечении в Израиле заполните заявку или по тел. +7495-7899230 (ваш звонок будет бесплатно переадресован в международный отдел клиники, в Израиль). В ближайшие 1-2 часа вам позвонит врач клиники.

Д.м.н. Алекперов Ризван Таирович

Институт ревматологии РАМН, Москва

Термин «склеродермия» означает плотная кожа. Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную (морфея) и линейную. В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице. Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают.

Читайте также:  Кровянистые розовые выделения

Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.

Симптомы болезни.

Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания. Так называемый феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД. Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:

  • побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении
  • покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма
  • появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей

Эти ощущения проходят, а кожа приобретает нормальную окраску при согревании рук.

Отечность пальцев кистей вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак.

  • У большинства появляются изменения кожи, которые приводят к:
  • уплотнению и утолщению кожи, особенно на пальцах кистей и лице
  • ограничению движений в пальцах кистей
  • потери волосяного покрова в местах уплотнения кожи
  • изменения окраски кожи, которая становиться более темной или, наоборот, появляются участки посветления (депигментации)

По истечении некоторого времени (нескольких месяцев или лет) от начала болезни, возможно появление кальцинатов и телангиэктазий.

Кальцинаты представляют собой подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов. Подкожные кальцинаты могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы. При дренировании или травмах кальцинаты могут инфицироваться и нагнаиваться.

Телангиэктазии («сосудистые звездочки») являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании.

Признаками ССД могут быть также воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость. Больной при этом испытывает боль, припухлость и ограничение движений в пораженных суставах. Ограничение физической активности может быть результатом общей или мышечной слабости.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов. Наиболее часто поражается желудочно-кишечный тракт, что проявляется следующими жалобами:

  • затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой
  • стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подьеме тяжестей
  • чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке
  • вздутие живота и запоры

Эти жалобы являются следствием снижения перистальтики на всем протяжении пищеварительного тракта.

У большинства больных при инструментальном исследовании выявляется фиброз легких, который может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля. Эти же жалобы могут указывать и на другое осложнение заболевания – легочную гипертензию или на поражение сердца. В последнем случае больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Несмотря на очевидные успехи в лечении, до настоящего времени серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Это осложнение характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость.

Читайте также:  Комбилипен с чем принимают в комплексе

При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования. Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, обследование должно быть комплексным, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования.

Лечение

В зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов назначается медикаментозное лечение. Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами, а также лечения органных поражений решается в каждом случае индивидуально.

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Так как никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

Болезни системного характера опасны поражением каждого органа в теле человека. Системная склеродермия — это патологическое состояние, при котором поражается соединительная ткань, с преобладанием фиброза. Болезнь непрерывно прогрессирует и без своевременного лечения приводит к фатальным последствиям.

Причины возникновения болезни

Точная причина, способная спровоцировать появление склеродермии, неизвестна, но существуют теории происхождения болезни. Наследственная предрасположенность к заболеванию является самой актуальной теорией, согласно которой склеродермия возникает только при генетических дефектах, активирующих заболевание при появлении провоцирующих факторов. При склеродермии происходит повышенный синтез коллагена, одновременно путем запуска иммунных реакций разрушается соединительная ткань. Воспаление проходит с преобладанием пролиферации фиброзной ткани на фоне дегенеративных изменений.

К провоцирующим факторам относятся:

  • Вакцины и лекарственные с высокими аллергенными свойствами.
  • Инфекционные заболевания, особенно РНК-содержащие и медленные ретровирусы, способные длительно находится в организме, провоцируя аутоиммунный процесс.
  • Любые заболевания соединительной ткани, передающиеся по наследству.
  • Переохлаждения, воздействие ультрафиолетового излучения и травмы опорно-двигательной системы.
  • Гормональные расстройства, включая физиологические процессы (роды, менопауза).

Формы болезни

Для каждой формы заболевания существует код по мкб 10, которым обозначается диагноз установленный доктором. Клинически выделяется две большие группы:

  • Очаговая склеродермия.
  • Системная склеродермия.

Очаговая форма

Очаговая форма в мкб 10 обозначена кодом L94. Особенность этой группы склеродермий заключается в четкой локализации патологического процесса. Очаговые формы различаются по клинической картине.

Бляшечная форма

Бляшечная склеродермия локализована на коже. На первой стадии у больного появляются бляшки размером от 1 до 16 см с ровными, ограниченными границами и ободком темно-красного или сиреневого цвета. Цвет бляшки желтый, часто имеет металлический оттенок, при осмотре напоминают блестящую и гладкую глянцевую бумагу. Бляшечная склеродермия располагается на поверхности рук, ног, туловища и головы. Чаще имеет круглые, овальные или линейные формы.

Постепенно патологические бляшки становятся твёрдыми на ощупь, напоминая воск, застывший на коже. Соединительная ткань, в которую переродилась кожа, теряет нормальное строение, исчезают сальные железы, выпадают волосы. На второй стадии происходит гипертрофия коллагена в бляшке, и кожа теряет естественную способность к растяжению.

На последней, третьей стадии происходит дегенерация в соединительной ткани, измененная склеродермией кожа истончается, но остаётся такой же плотной. Размеры бляшки остаются прежние, форма приобретает окончательную форму в виде спирали, овала, ленты с четко очерченными границами.

Склероз полового члена и крайней плоти

Склеродермия полового члена является разновидностью бляшечной формы. Образуются плотный очаг соединительной ткани, западающий на фоне здоровой поверхности. Склеродермия крайней плоти внешне похожа на твёрдый шанкр, образующийся при сифилисе, или плоскоклеточный рак, поэтому для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования, позволяющие отличить болезни друг от друга.

Линейная форма

Линейная склеродермия — вариант очаговой формы заболевания. Располагается линейная склеродермия от волосистой части лба до кончика носа на лице или на груди вдоль зоны Геда, соответствующей крупному нервному волокну. Образовавшийся очаг линейной склеродермии напоминает рубец от удара лезвием, эта форма заболевания отражает взаимосвязь патологии с нервной системой.

Болезнь белых пятен

Еще одной формой очаговой склеродермии является болезнь белых пятен. Излюбленное место локализации патологических элементов при этой форме болезни является шея, грудная клетка, плечи, слизистая рта и половых органов. Появляющиеся белые пятна в диаметре около 10 мм с четко ограниченными ободками расположены скоплениями из нескольких фиброзных очагов. Отличительной особенностью болезни белых пятен является их расположение выше или ниже здоровой кожи.

Поверхностная форма

Поверхностная склеродермия отличается от других очаговых форм отсутствием четкой границы со здоровой кожи по периферии. Бляшки при ограниченной поверхностной склеродермии распространяются очень медленно имеют голубовато-коричневый цвет. Пораженные участки располагаются ниже уровня здоровой кожи, через бляшку просвечивается сосудистая сеть. Располагаются патологические очаги на спине и ногах.

Гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Редкой, но опасной формой ограниченной склеродермии является гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Патологический очаг располагается исключительно на лице с левой или правой стороны. Болезнь чаще поражает девушек молодого возраста и развивается до 40 лет, но предпосылки гемиатрофии лица появляются еще в детском возрасте.

На начальной стадии формирования склеродермии на коже появляются участки желтого или синего цвета. Прогрессируя, очаги пораженной кожи уплотняются и подвергаются дистрофическим изменениям. Лицо, пораженное гемиатрофией Парри-Ромбера, внешне асимметричное, морщинистое с участками истонченной кожи и гиперпигментации. В связи с тем, что эта форма склеродермии способна распространятся на подкожную клетчатку, мышцы и кости, возникают грубые косметические дефекты, значительно искажая внешность больного человека.

Читайте также:  Как узнать перелом носа

Системные варианты болезни

Системная склеродермия имеет код М34 по мкб 10 и является наиболее опасной формой для здоровья человека. Под влиянием повышенной пролиферации элементов соединительной ткани (фибробластов) возникает диффузная склеродермия, которая распространяется по всей поверхности кожи или переходить на прочие органы, поражая все его слои.

Преимущественное поражение кожи

Прогрессирующий системный склероз кожи встречается у большинства больных. Изначально в патологический процесс вовлекается кожа лица и кистей рук. Перерождение нормальных тканей в фиброзные очаги с последующей атрофией сопровождается отёком. Кожа лица уплотняется, не собирается в кожную складку, теряет эластичность, образуются морщины.

В клинической практике совокупность симптомов склеродермии на лице называют «маскообразное лицо». Одновременно с этим симптомом появляются «сосискообразные» пальцы (склеродактилия), что связано с отеком пальцев с уплотнённой кожей. Придатки кожи также подвергаются действию системной склеродермии, ногти деформируются, а волосы в местах склероза выпадают. Атрофические изменения постепенно приводят к формированию трофических язв и некрозов.

Преимущественное поражение сосудов

Для системной склеродермии характерны поражения сосудов по типу облитерирующего эндартериита. Наиболее частой формой является вазоспастический криз (синдром Рейно).

Первыми признаками прогрессирующей болезни будут изменения цвета кистей рук и пальцев под влиянием холодовых раздражителей или эмоционального напряжения, иногда факторов для проявления симптомов не требуется. Механизм возникновения нарушения кровотока при синдроме Рейно связан с сужением периферических артерий, внутренняя стенка которых потеряла эластичность и перекрыла часть сосуда. Больные жалуются на озноб в кистях рук, бледность или цианоз пальцев. Постепенно под действием ишемии образуются трофические язвы с переходом в некроз ногтевых фаланг пальцев.

Преимущественное поражение опорно-двигательной системы

Опорно-двигательная система подвержена заболеваниям соединительной ткани. Капсулы и связки являются неотъемлемой частью суставов, которые поражаются при системной склеродермии. Ощущается скованность в теле, при движениях суставы голени издают хруст. Мышцы становятся плотными на ощупь, но истончаются. Кости подвергаются разрушению, сильнее всего страдают фаланги пальцев, которые ломаются, деформируются и укорачиваются.

Преимущественное поражение пищеварительной системы

Прогрессирующий системный склероз поражает каждый орган. Склеродермия пищевода приводит к нарушению продвижения пищи по органу. Механизм нарушения пищеварения связан с утолщением стенок пищевода и нарушением перистальтики связанной с ригидностью (отсутствием моторики) органа. Сопутствующими симптомами выступают тошнота, ком за грудиной, периодическая рвота, изжога.

Склеродермия пищевода требует своевременного хирургического вмешательства, иначе сужение органа полностью ограничит прохождение пищи. Кишечник подвергается фиброзному перерождению реже, но способен привести больного к полному истощению за счет нарушения всасывания и проходимости кишечника. По аналогии со склеродермией пищевода останавливается перистальтика.

Ювенильная форма болезни

Склеродермия у ребенка начинается с нарушения периферического кровообращения. Симптомы у детей схожи с таковыми у взрослых. Основным признаком, позволяющим заподозрить системную склеродермию у детей, является диффузное уплотнение кожи с распространенностью по всей поверхности. Постепенно присоединяются прочие симптомы: миозит, гнойничковые болезни, деформация придатков кожи.

Практически для всех детей с системной склеродермией характерно поражение сердца. При поражении миокарда происходит нарушение сократимости сердца, ребенок становится бледным, быстро утомляется. При поражении эндокарда формируется «доброкачественный» порок сердца, обычно патологические изменения происходят в митральном клапане. Склеродермии у детей свойственно протекать в хронической, иногда подострой форме.

Диагностика склеродермии основана на использовании клинических признаков. Для постановки диагноза определяют «малые» и «большие» критерии.

К «большим» критериям относят:

  • периферическая склеродермия: симметричный склероз в области пальцев, с распространением от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Уплотнение кожи наблюдаются по всей поверхности тела (лицо, шея, грудь, живот).

К «малым» симптомам относят:

  • Склеродактилия.
  • Дигитальные рубчики. На ногтевых фалангах пораженная кожа становится ниже здоровой, кончики пальцев отвердевают.
  • Склероз базальных сегментов обоих легких. При рентгенологическом исследовании оснований легких выявляются сетчатые тени, иногда появляется симптом «сотового легкого».

Специалисты, решающие проблему, и используемые методы лечения болезней соединительной ткани

Больных склеродермией интересует, как можно избавиться от склеродермии и какой врач её лечит. Восстановлением здоровья больных занимаются дерматологи и ревматологи, используя комбинированный и индивидуальный подход к каждому больному. Для аппаратного лечения используют дарсонваль. С помощью токов слабой силы аппарат способен восстановить трофику и регенерацию тканей, снизить воспаление. Также положительное влияние оказывают лазер и электрофорез.

Медикаментозная терапия проводится с помощью препаратов различных групп. Остановить прогрессирование системной склеродермии может метотрексат. Цитостатик тормозит образование новых очагов фиброза, но оказывает сильные побочные эффекты. Для местного разрушения участков с патологической тканью используют лидазу. Чтобы облегчить течение болезни, и улучшить состояние кожных покровов, используется экстракт виватона.

Положительные отзывы от врачей и больных получил Купренил. Препарат оказывает противовоспалительное, иммунодепрессивное действие, влияя на патогенетический компонент заболевания, нарушая аутоиммунный процесс.

Оставляйте ваши комментарии под статьёй, делитесь мнениями и вариантами лечения системной склеродермии. Будьте здоровы!

Ссылка на основную публикацию
Чем лечить бронхит у двухлетнего ребенка
Что такое хрипы? Хрипами называются звуки, образующиеся вследствие прохождения воздуха по суженным дыхательным путям. Сужение может быть вызвано наличием в...
Чем заживить открытую рану
Каждый человек в любой момент свой жизни может получить какую-либо травму от небольшой ссадины до значительных и серьезных повреждений. Но,...
Чем закапать в глаз при ячмене
Ячмень на глазу — состояние не просто неэстетичное, а еще и достаточно болезненное. Как правило, эта напасть грозит тем, чей...
Чем лечить воспаление шейных лимфоузлов
Лимфаденит – воспаление лимфоузлов у человека, вызванное реакцией на серьезную болезнь в организме, возможно, запущенную или в состоянии обострения. Лимфоузлы...
Adblock detector