Цитопения – это сниженное содержание одного или нескольких форменных элементов в крови. К изолированным цитопениям относится эритроцитопения (количество эритроцитов в крови меньше 4,0×10 12 /л), тромбоцитопения (количество тромбоцитов – меньше 150×10 9 /л), лейкопения (снижение количества лейкоцитов менее 4,0×10 9 /л, чаще за счет нейтропении). Может наблюдаться и панцитопения, то есть снижение количества в крови всех ее форменных элементов.
Стойкая цитопения – симптом, часто встречающийся при самых различных гематологических заболеваниях, а преходящая – при многих вирусных и бактериальных инфекциях у детей и взрослых, болезнях внутренних органов, суставов, системных заболеваниях соединительной ткани, последствиях лекарственного лечения, в том числе химиотерапии при злокачественных новообразованиях и др. патологии.
Основные заболевания, приводящие к цитопении
- Болезни, при которых происходит вытеснение нормального кроветворения – острые лейкозы, хронический миелолейкоз в стадии обострения, прогрессирование лимфогранулематоза, миеломы, миелофиброза, развитие метастатического поражения костного мозга при злокачественных опухолях различной локализации.
- Заболевания, приводящие к подавлению кроветворной функции – наследственная и приобретенная апластическая анемия, миелодисплазии различного генеза.
- Расстройства синтеза цитокинов и факторов роста при цитомегаловирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе.
- Нарушения липидного метаболизма при болезни Ниманна-Пика и Леттерера-Сиве.
- Цитопения при В12 – дефицитной анемии.
- Побочное действие лекарственных препаратов: антиметаболиты, алкилирующие агенты, противоопухолевые антибиотики (цитопения после химиотерапии), растительные алкалоиды.
- Туберкулез легких, бруцеллез, сифилис и некоторые другие инфекционные заболевания.
- Разрушение клеток крови при аутоиммунной гемолитической анемии, системной красной волчанке, пароксизмальной ночной гемоглобинурии. различных заболеваниях, сопровождающихся спленомегалией.
Почему при цитопении снижается продукция клеток крови?
- Кроветворные клетки разрушаются вследствие воздействия токсинов
- Имеется первичная опухоль кроветворной ткани, метастатическое поражение кроветворных клеток
- Изменяется чувствительность опухолевых клеток к ростовым факторам
- Нарушается синтез ростовых факторов при подавлении процессов развития клеток костного мозга.
Цитопения: основные причины разрушения клеток крови
- Развитие иммунного конфликта (аутоиммунная гемолитическая анемия)
- Секвестрация форменных элементов крови в селезенке при ее увеличении
- Появление клонированных клеток, легко разрушающихся в кровеносном русле при пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
Клинические проявления цитопении
- Если преобладает тромбоцитопения, характерно появление петехий, подкожных кровоизлияний, кровохарканья, кровотечения из различных отделов желудочно-кишечного тракта
- При снижении количества лейкоцитов в крови возникают частые респираторные инфекции, ангины, стоматиты, энтеропатии, фурункулез
- Эритропения при выраженном снижении уровня гемоглобина проявляется слабостью, головокружением, желтухой, ознобом, болями в животе, увеличением селезенки.
Диагностика цитопении
- Изучение жалоб, семейного анамнеза, данных клинического осмотра
- Клинический анализ крови
- Биохимический анализ крови
- Серологические исследования (пробы Кумбса, агрегат-гемагглютинационные пробы)
- Пункция костного мозга с последующим исследованием полученных тканей
- Иммунологические исследования
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (увеличение печени, селезенки), по показаниям – других органов
- При необходимости – компьютерная томография (КТ), а также МРТ, ПЭТ.
Принципы лечения цитопений
- Своевременное выявление заболевания, вызвавшего цитопению и проведение специализированного лечения в отделении гематологии.
- Патогенетическое лечение при иммунных цитопениях с использованием современных глюкокортикостероидных гормонов, иммуноглобулинов, при необходимости – переливание крови и ее компонентов.
- Симптоматическое лечение, направленное на поддержание функции пораженных органов и систем.
- Трансплантация костного мозга.
- По показаниям могут выполняться хирургические операции (удаление селезенки, в том числе лапароскопически).
- Тщательно продуманная программа реабилитации, рекомендации по диете, трудовой и физической активности, выполнению врачебных назначений при цитопении.
При правильном подходе цитопения успешно корригируется, главное – установить точную причину расстройства и использовать комплексный подход в лечении.
Общие сведения
Лейкопения – это состояние, для которого характерно уменьшение количества лейкоцитов в единице объема крови. Она определяется, если количество лейкоцитов составляет меньше 4000 в 1 мкл крови. Также при лейкопении нарушается двигательная активность зрелых нейтрофилов и их выход в кровь из костного мозга (это состояние называется синдромом «ленивых лейкоцитов»). Код лейкопении по МКБ-10 — D72 (другие нарушения белых кровяных клеток).
Говоря о том, что значит уровень лейкоцитов в крови ниже нормы, следует отметить, что выраженная лейкопения – это свидетельство нарушения нормального процесса кроветворения. Если лейкоциты в крови понижены, это значит, что причинами такого явления могут быть серьезные патологии. Однако лейкоцитопения может развиваться и вследствие других причин – влияния ряда лекарств, радиоактивного воздействия, нехватке витаминов. Такое состояние иногда связано с наследственным фактором. Иногда количество лейкоцитов может быть сниженным и у здоровых людей.
Почему у человека может развиваться лейкопения, как она проявляется, и как лечить это патологическое состояние, речь пойдет в этой статье.
Что такое лейкоциты?
Лейкоциты – это белые кровяные клетки, различные по своим функциям и внешнему виду. Они продуцируются в красном костном мозге, существуют от нескольких часов до нескольких лет. Основная их функция – защищать организм от атак инфекционных агентов, инородных тел, чужеродных белков. Лейкоциты обеспечивают специфическую и неспецифическую защиту от патогенов, как внешних, так и внутренних.
Лейкоциты определяются не только в крови, но и по всему организму – в том числе и в лимфатической системе. Содержание их в крови варьируется в разные времена суток. Также их количество зависит и от состояния организма.
Часть лейкоцитов могут захватывать и перерабатывать чужеродные микроорганизмы (процесс фагоцитоза), еще часть – вырабатывают антитела.
Лейкоциты подразделяют на несколько разновидностей:
- зернистые (гранулоциты) — они, в свою очередь, подразделяются на нейтрофильные, эозинофильные и базофильные;
- незернистые (агранулоциты) — к этой категории относятся лимфоциты и моноциты.
Лейкоцитарная формула – это соотношение разных видов белых клеток крови.
Эозинофилы — это лейкоциты, которые содержат двудольчатое ядро и гранулы, окрашиваемые эозином в красный цвет. Эти клетки регулируют аллергические реакции.
Патогенез
Патогенез лейкопении определяют три главных механизма. Суть первого – в угнетении лейкопоэтической функции костного мозга, вследствие чего нарушается выработка лейкоцитов, их созревание и выход в периферическую кровь. Второй механизм состоит в чрезмерном разрушении клеток в сосудистом русле. Третий – в перераспределении лейкоцитов в крови и задержке их в органах депо.
Нейтропения – процесс, при котором отмечается снижение выработки нейтрофилов в костном мозге. Это происходит вследствие нарушения пролиферации, дифференцировки и созревания стволовых гемопоэтических клеток. Этот процесс происходит при иммунном и миелотоксическом влиянии токсических веществ и медикаментозных препаратов. Также его обуславливает наличие внутреннего дефекта клеток-предшественников гранулоцитопоэза, когда отмечается потеря их способности к дифференцировке в клетки нейтрофильного ряда и при этом сохраняется способность к нормальной дифференцировке в базофильные, эозинофильные и моноцитарные клетки.
Костно-мозговая выработка нейтрофилов также снижается вследствие уменьшения плацдарма гранулоцитопоэза, что отмечается при вытеснении гемопоэтических клеток опухолевыми клетками у больных с лейкозами и карцинозами (при метастазах в костный мозг). Причиной этого также может стать недостаток тех веществ, которые необходимы для нормального процесса пролиферации, дифференцировки и созревания этих клеток. Это ряд витаминов, аминокислоты и др.
Нейропения может быть связана и с активным разрушением нейтрофилов, происходящим под воздействием антител, которые образуются в случае переливания крови вследствие воздействия определенных лекарственных препаратов. Механизм развития этого состояния может быть связан и с развитием заболеваний, которые сопровождаются ростом иммунных комплексов, циркулирующих в крови (лимфома, опухоли, аутоиммунные болезни и др.). Также развитие этого состояния может быть связано с воздействием токсических факторов при тяжелых инфекционных болезнях и воспалительных процессах.
Нейропения развивается и вследствие слишком активного разрушения нейтрофилов в селезенке. Это происходит при ряде болезней, отличительной особенностью которых является гиперспленизм. Нейтропения как результат перераспределения нейтрофилов внутри сосудистого русла отмечается при неврозах, шоке, острой малярии и др. Такое состояние имеет временный характер, его сменяет лейкоцитоз.
Агранулоцитоз – это синдром, при котором нейтрофильные гранулоциты в крови исчезают полностью или почти полностью. Механизм его развития чаще всего связан с приемом лекарств (сульфаниламидов, некоторых антибиотиков, цитостатических лекарств и др.). Часто этиологические факторы, приводящие к такому состоянию, остаются неустановленными. Происхождение агранулоцитоза может быть иммунным или миелотоксическим. Патогенез иммунных агранулоцитозов основывается на появлении антител, действие которых направлено против собственных лейкоцитов.
Классификация
Если у больного низкие лейкоциты, это состояние классифицируется в зависимости от ряда показателей.
С учетом механизма развития определяются такие разновидности лейкопении:
- Временная (перераспределительная) – при таком состоянии лейкоциты собираются в легких, селезенке.
- Постоянная (истинная) – связанная со снижением продукции лейкоцитов из-за нарушения их дифференциации и созревания или с ускоренным разрушением лейкоцитов и их выведением.
С учетом причины развития такого состояния определяются такие типы лейкопении:
- Инфекционно-токсические – развиваются вследствие влияния ядов, применения ряда лекарств, инфекционных болезней, острых вирусных инфекций.
- Как следствие влияния ионизирующей радиации.
- Как следствие системных поражений кроветворного аппарата.
- Дефицитные – развиваются из-за недостаточного поступления в организм аминокислот, белков, витаминов группы В.
В зависимости от особенностей течения лейкопении выделяются:
- Острая.
- Хроническая.
- Циклическая.
- Рецидивирующая.
В зависимости от типа лейкоцитов, количество которых уменьшается, определяются такие типы этого состояния:
-
Нейтропения – снижается количество нейтрофилов (
Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)
Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
Исключены: рефрактерная анемия:
- БДУ (D46.4)
- с избытком бластов (D46.2)
- с трансформацией (C92.0)
- с сидеробластами (D46.1)
- без сидеробластов (D46.0)
Поиск в MKБ-10
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.